淀粉样变性病是由一种称为淀粉样蛋白的蛋白质堆积引起的。
人体通常不会自行产生淀粉样蛋白，但在极少数情况下，肝脏或胰腺会产生一种蛋白质，该蛋白转变为淀粉样蛋白并沉积到组织中，形成称为原纤维的斑块状物质。
淀粉样变性是指在人体器官中积累了一种称为淀粉样蛋白的异常蛋白质并导致蛋白质错误折叠障碍时发生的现象。
淀粉样蛋白可由几种不同类型的蛋白质形成。淀粉样变性也与骨髓产生有关。
骨髓产生的抗体通常会分解并从人体系统中释放出来。当此过程失败时，发生淀粉样变性。
淀粉样变性病会影响心脏，肾脏，肝脏，脾脏，神经系统和消化道。
该疾病的不同变异可能随治疗而改善，但也可能导致威胁生命的器官衰竭。
淀粉样变性有哪些不同类型?
淀粉样变性有多种形式。
视频内容：什么是淀粉样变性
淀粉样变性病的变异是：
· 淀粉样变性
· 遗传性淀粉样变性
· AA淀粉样变性
· AB2M淀粉样变性病(也称为透析相关的β2-微球蛋白)
什么是AL淀粉样变性?
AL淀粉样变性是骨髓中浆细胞异常和蛋白质错误折叠导致的
AL淀粉样变性是淀粉样变性最常见的类型。
然后将它们沉积在组织，神经和器官中及其周围，并在器官中积聚。
什么是AA淀粉样变性病?
AA淀粉样变性是第二常见的类型。
AA淀粉样变性病源于炎症蛋白血清淀粉样蛋白，与慢性炎症性疾病有关。
感染和炎症会导致肝脏产生高水平的SAA(血清淀粉样蛋白A)，如果持续时间过长，则部分蛋白质会沉积到组织中并造成损害。
什么是遗传性淀粉样变性病?
遗传性淀粉样变性病(遗传性淀粉样变性病变体)是由运甲状腺素蛋白基因突变引起的。
突变会沉积到神经和器官中并积累起来，从而导致功能受损。
遗传性淀粉样变性有两种主要的分类-ATTR和Non-TTR
什么是遗传性淀粉样变性ATTR?
遗传性淀粉样变性病ATTR代表遗传的TTR基因突变，这使得运甲状腺素蛋白不稳定。
淀粉样原纤维会损害神经和器官，具体取决于遗传的TTR突变的类型。
什么是遗传性淀粉样变性ATTR非TTR?
非TTR：比ATTR变异更重要，它由其他突变的遗传基因组成。
这些包括载脂蛋白AI，纤维蛋白原Aa，溶菌酶，载脂蛋白AII，凝溶胶蛋白和胱抑素C.
什么是AB2M淀粉样变性病?
AB2M淀粉样变性病发生在具有长期肾脏透析的个体中，并与β2-微球蛋白的聚集有关。
肾衰竭后，B2M蛋白增加。
经过多年错误折叠的淀粉样蛋白的“过表达”，肾脏变得难以清除积累的B2M蛋白。
这导致淀粉样蛋白在骨骼，关节和肌腱中积聚和沉积。
什么原因导致淀粉样变性?
当正常可溶性蛋白质的折叠变得异常时，会引起淀粉样变性。
这导致在一个或多个身体器官，系统或软组织中形成原纤维。
蛋白质(淀粉样沉积物)的堆积会引起受影响器官的进行性功能障碍和最终衰竭。
由于蛋白质不稳定，因此与正常分解和生产速度相比，它们的沉积速度快于其分解的速度。
淀粉样变性病有哪些症状?
淀粉样变性病的症状包括：
· 脚踝和腿肿胀
· 严重疲劳和无力
· 气促
· 由于呼吸急促无法平躺在床上
· 手，手腕或脚感到麻木，刺痛或疼痛
· 腹泻以及便秘和血液
· 意外体重减轻超过10磅
· 舌头增大(边缘起皱)
· 皮肤变化(眼睛周围增厚或容易瘀伤和紫色斑块)
· 心律不齐
· 吞咽困难
谁有淀粉样变性病的风险?
可能增加人淀粉样变性的因素包括先前的健康史，种族，年龄和性别。
一个人的家族病史可能导致淀粉样变性病。患有肾透析，癌症或其他自身免疫性疾病的患者可能处于较高的风险中。
慢性感染或炎性疾病也可能增加风险。
非洲人后裔携带基因突变的风险更高，该基因突变可能使他们更容易患淀粉样变性病。
淀粉样变性最常见于60-70岁的人群中。
淀粉样变性在男人和女人中更常见。
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